Источник: Фонд OI Foundation

Перевод: БФ «Цвет жизни» при поддержке БФ «Настоящее будущее»

Что такое базилярная инвагинация?

Базилярная инвагинация (БИ) — деформация основания затылочной кости, при которой верхняя часть позвоночника вдавливается в основание черепа. В результате происходит ущемление и сдавливание мозгового ствола — плотного пучка нервных волокон, соединяющего головной и спинной мозг.

Базилярная инвагинация (базиля́рная инвагина́ция) в легкой форме называется базилярной импрессией.

Что такое сколиоз?

Это искривление позвоночника при взгляде на человека со сколиозом спереди или сзади. Обычно при этом позвоночник принимает форму буквы «s» или буквы «с» вместо того чтобы быть прямым. Некоторые искривления постепенно усиливаются. Искривление измеряют в градусах, и при искривлениях, превышающих 30 градусов, нужно внимательное наблюдение, поскольку в этих случаях возможно быстрое ухудшение. При значительном искривлении позвоночника его нельзя снова сделать совершенно прямым даже при помощи хирургического вмешательства. Сколиозом страдают многие, но у людей с НО он встречается чаще, чем по населению в целом.

Чем вызван сколиоз?

Сколиоз, вероятно, вызывают два аспекта НО – характерная для него слабость связок и деформация тел самих позвонков. Длительное сидение может усугубить проблему слабости связок (чересчур расслабленные или неупругие связки) и слабости мышц спины и грудной клетки. У многих детей наблюдаются также болезненные компрессионные переломы позвоночника (позвонков). Эти переломы могут быть вызваны любой активностью, которая затрагивает позвоночник. Со временем эти переломы деформируют кости позвоночника и способствуют ухудшению сколиоза.

Может ли сколиоз отрицательно повлиять на общее состояние здоровья человека с НО?

Сколиоз вызывает боль и сжатие туловища. Он может вызвать поворот ребер. Влияние сколиоза может сделать ребенка или взрослого значительно менее подвижным. Сниженная подвижность не даст ребенку нарастить костную массу и способствует снижению плотности костной ткани у взрослых. Прогрессирующий деформирующий сколиоз может также вызвать опасные для жизни проблемы с сердцем и легкими.

Почему сколиоз представляет проблему для многих детей и взрослых с НО?

Тяжелый сколиоз снижает функцию легких и способность нормально дышать. Это происходит только в тяжелых случаях, и людям с легким сколиозом не нужно этого опасаться. Но у людей с более сильным искривлением позвоночника объем легких может настолько снизиться, что человек делает лишь очень неглубокие вдохи, и его организм не получает достаточно кислорода, чтобы оставаться здоровым. Часто требуется кислородная поддержка. Люди с тяжелым искривлением позвоночника должны проконсультироваться с врачом, который является специалистом по заболеваниям дыхательной системы, для оценки функции легких.

Как лечат сколиоз?

После того как сколиоз выявлен, за ним следует наблюдать. Степень искривления следует регулярно проверять, чтобы узнать, нет ли каких-либо изменений. В легких или умеренных случаях лечения не требуется помимо максимального улучшения общей физической формы и увеличения плотности костной ткани. У растущих детей с НО типа I некоторую пользу при легком сколиозе могут принести корсеты. Это решается в каждом случае индивидуально, поскольку давление, оказываемое корсетами, может повредить хрупкую грудную клетку, и ее деформация может усилиться.

При более сильном искривлении (более 45 градусов) рекомендуется хирургическое вмешательство для распрямления искривленной части позвоночника и сращивания позвонков в одно целое с помощью штифтов и пересадки кости. Такие операции могут проводиться и взрослым, и детям, но у детей эта процедура проходит легче, и они быстрее восстанавливаются.

Что может сделать человек с НО и сколиозом, чтобы защитить свой позвоночник?

Все люди с НО должны выработать у себя привычку всегда защищать свой позвоночник, для чего нужно научиться безопасно наклоняться, ходить и сидеть. Следует избегать скручивающих движений и всего, что вызывает сотрясение позвоночника. Дети и взрослые со сколиозом, особенно сильным сколиозом, должны также внимательно следить за состоянием своей дыхательной системы. Один из способов следить за тем, как работают твои легкие, – консультации у специалиста по респираторным заболеваниям. Кроме того, не следует курить, нужно избегать пассивного курения и вместе с врачом или физиотерапевтом подобрать безопасную программу физических нагрузок. Все это можно сделать, чтобы поддерживать нормальное состояние дыхательной системы. Конечно, особенно важно обследоваться у хирурга-ортопеда, разбирающегося в сколиозе, чтобы получить наилучшие рекомендации, подходящие к каждой конкретной ситуации.

_________________________________________________

 Д-р Пол Спонселлер (Paul Sponseller), хирург-ортопед, институт Кеннеди Кригера (Kennedy Krieger), один из директоров их клиники по НО, предоставил информацию для данной статьи. 2005; переработано 2016

Компрессионные переломы – распространённая проблема среди детей и взрослых с незавершённым остеогенезом (далее – НО). Они происходят, когда вследствие травмы нарушается целостность одного или нескольких позвонков, что сопровождается их сдавливанием. При этом боль не просто ощущается в момент перелома – она может перерасти в длительные болевые ощущения в спине. Терапия направлена на содействие заживлению, обеспечение стабильности позвоночника, восстановление функции и уменьшение или устранение боли. Полное выздоровление может занять до 3 месяцев и даже более. Компрессионные переломы у людей с НО проявляются так же, как и у общей совокупности населения, однако среди людей с НО они происходят чаще.

Симптомы

• Внезапная острая боль в спине
• Усиление боли при ходьбе, попытке встать или наклониться
• Хроническая боль в спине, не утихающая со временем
• Усиление имеющегося искривления позвоночника
• Иногда – боль в области таза и нарушение дыхания

Болевые ощущения

• Переломы позвонков могут быть очень болезненными
• Некоторые пациенты сообщают о внезапной острой боли
• Некоторые пациенты сообщают только о хронической боли в спине
• Некоторые пациенты испытывают болевые ощущения и после заживления перелома

Терапия

Заживление при данном типе переломов может занять 2-3 месяца. Врачи, знакомые с проблематикой НО, рекомендуют начинать со стандартного лечения. Решение об уместности хирургического вмешательства при медленном заживлении компрессионных переломов принимается индивидуально в каждом конкретном случае.

Стандартная терапия

• Ограниченный постельный режим
• Болеутоляющие препараты (часто – сочетание препаратов, которые отпускаются по рецепту и без него)
• Исключение подъёма тяжестей, наклонов и поворотов
• Постепенное снятие ограничений на вышеуказанные движения в соответствии с указаниями врача

В случае длительного заживления или острых болей может быть назначено использование мягкого ортопедического корсета. Подбирать и носить его следует очень внимательно, чтобы не допустить сдавливания рёбер, которое могло бы привести к новым переломам.

Хирургическое вмешательство

• В случае сильных болей, приводящих к потере трудоспособности
• При медленном заживлении или наличии костных отломков

Любое хирургическое вмешательство должен осуществлять врач, обладающий достаточным опытом не только в проведении операций данного типа, но и в уходе за пациентами с НО.

Реабилитация

Каждому, кто пережил компрессионный перелом, следует сохранять осторожность при вставании, наклонах и подъёме тяжёлых предметов. Необходимо избегать любой деятельности, связанной с резкими движениями и нагрузкой на позвоночник, например, посещения аттракционов, поездок по дорогам с выбоинами или прыжков даже с незначительной высоты. После заживления перелома следует придерживаться следующего:

• в сидячем положении использовать подушки для поддержания поясницы;
• вставать из-за рабочего стола по крайне мере на несколько минут в час;
• возвращаться к нагрузкам (например, прогулкам или плаванию) постепенно.

2007; ред. 2016

_________________________________________________

Фонд несовершенного остеогенеза / Оsteogenesis Imperfecta Foundation • 656 Quince Orchard Rd, Suite 650 • Gaithersburg, MD 20878 www.oif.org • Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра. • 844-889-7579 • 301-947-0083

Информирование и помощь людям с НО с 1970 года

Профилактика компрессионных переломов позвоночника.

Вступление

У детей и взрослых, подопечных OI, позвоночник особенно чувствителен к травмам. Некоторые виды деятельности, такие как контактные разновидности спорта, очевидно, увеличивают риск перелома. Другие виды деятельности, которые кажутся неопасными, могут представлять “скрытую” угрозу. Наиболее распространенной травмой является компрессионный перелом позвоночника. Это происходит, когда травма приводит к перелому и коллапсу (сжатию) позвонка. Этот тип перелома может быть болезненным собственно в момент перелома, но также может стать причиной постоянной боли в спине.

Как я могу защитить свой позвоночник?

Необходимо изучить, как правильно стоять, сидеть, подниматься и даже выполнять обычные действия, такие как работа по дому или садоводство. Эти методы также подходят и для взрослых, страдающих остеопорозом. Важно избегать действий, которые могут привести к травмам.

Каких видов деятельности следует избегать?

Стоит избегать всего, что скручивает позвоночник и оказывает на него давление или нагрузку. Это включает в себя (но не ограничивается) тяжелую атлетику, прыжки, прыжки в воду, езду на лошадях, вездеходах или мотоциклах и большинство аттракционов в парке развлечений. Людям со слабыми позвоночниками также следует избегать катания с горки, прыжков с качелей и катания на санках.

Что могут сделать школьники, чтобы сохранить свой позвоночник здоровым?

Важно пристегиваться ремнями безопасности в автомобилях и стараться не сидеть в задней части школьного автобуса, где более всего трясет и чувствуются все неровности на дороге. По возможности следует иметь дома второй комплект учебников, чтобы не таскать тяжелые сумки с книгами в школу.

Что еще можно сделать для защиты позвоночника?

Физические упражнения очень важны. Плавание - это отличное занятие, оно не оказывает нагрузки на суставы во время движения и полезно для сердца и легких. Ходьба также полезна для многих людей. Поговорите со своим врачом и физиотерапевтом о том, какие другие виды лечебной физкультуры подходят для вас и соответствует вашим физическим возможностям.

Любой, кто много сидит в кресле за письменным столом или в инвалидном кресле, должен часто менять положение. Очень полезно вставать со стула и либо полежать, либо постоять какое-то время в течение дня.

_________________________________________________________ 

Информация предоставлена

Майклом Уайтом, доктором медицинских наук, директором Центра метаболических заболеваний костей Детской больницы Шрайнерс в

Сент-Луисе и членом Медицинского консультативного совета Фонда OI.

(отредактировано в сентябре 2007 года; просмотрено в 2016 году)

 Фонд несовершенного остеогенеза • 656 Quince Orchard Rd, Suite 650 • Gaithersburg, MD 20878

www.oif.org • Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра. • 844-889-7579 • 301-947-0083

Обслуживание сообщества OI посредством предоставления информации и поддержки с 1970 года